异基因造血干细胞移植后伴噬血现象分析

　　摘要：目的 分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后伴噬血现象的特征。方法 选取上海市第一人民医院行allo-HSCT后出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的患者2例，讨论其可能的病因。结果患者一入院诊断为免疫缺陷病，行allo-HSCT 13 d后粒系植入，血红蛋白、血小板始终偏低，凝血功能差，消化道出血，巨细胞病毒性肠炎，肺部感染，骨髓细胞形态学检查可见噬血现象。患者二入院诊断为急性单核细胞性白血病，行allo-HSCT 14 d后粒系植入，行allo-HSCT 42 d后三系降低，发热，铁蛋白高，骨髓细胞形态学检查可见噬血现象，嵌合率进行性降低。结论 allo-HSCT后伴噬血现象非常罕见，且进展迅速，预后不良，噬血现象常因感染所致。当行allo-HSCT后骨髓出现噬血现象时，应积极排查感染，检测原发病是否复发，同时应检测患者及其父母相关基因，尽早治疗，争取取得更好的预后。
　　关键词：异基因造血干细胞移植; 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症; 骨髓;

　　随着血液学及相关学科的迅速发展，造血干细胞移植技术日趋成熟，异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）已成为一种治疗恶性血液病、实体瘤、遗传及自身免疫性疾病的有效手段。allo-HSCT后感染、移植物抗宿主病、移植物被排斥、复发等情况均可导致患者死亡，有效预防、早期诊断、及时处理移植并发症是移植成功的关键所在。
　　噬血细胞性组织细胞增生是指淋巴结、脾、骨髓等淋巴造血组织中巨噬细胞增生并吞噬血细胞（红细胞和/或白细胞、血小板等）的一种病理现象，常见于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）。HLH的主要临床表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，凝血障碍，骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象，HLH病情凶险，病死率极高，临床少见。alloHSCT后出现HLH更为罕见，本研究旨在对alloHSCT后伴噬血现象进行分析。


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